Síndrome de Mounier-Kühn / Mounier-Kuhn syndrome

A síndrome de Mounier-Kühn, ou traqueobroncomegalia congênita, é uma entidade clínica rara caracterizada pela dilatação anormal de traquéia e brônquios principais. O diagnóstico geralmente pode ser realizado através da mensuração do diâmetro traqueal. Os autores apresentam o caso de um homem de 40 anos com pneumonia refratária ao tratamento, no qual a traqueobroncomegalia foi confirmada através de tomografia computadorizada.

Mortality caused by idiopathic pulmonary fibrosis in the State of Rio Grande do Sul (Brazil)

Epidemiologic data on idiopathic pulmonary fibrosis are relatively scarce, and its real incidence and prevalence are unknown. Recent studies suggest that mortality due to idiopathic pulmonary fibrosis is rising in developed countries. OBJECTIVE: To describe mortality caused by idiopathic pulmonary fibrosis in the State of Rio Grande do Sul (RS), Brazil, from 1970 to 2000, analyzing its trend and comparing it with that from other countries. METHOD: Prevalence study, using data from the Brazilian Institute of Geography and Statistics (IBGE), analyzing death certificates in which idiopathic pulmonary fibrosis was stated as the ultimate cause of death. RESULTS: Annual mortality rate adjusted to the population was 0.22/100,000 people in the 1970's, 0.3/100,000 people in the 1980's, and 0.48/100,000 people in the 1990's. Total mortality raised 36 percent from 1970 to 1980, and 73 percent from 1980 to 1990. The mortality rate adjusted to the population raised 36 percent and 60 percent during the same periods. The rise in both total and adjusted mortality from IPF was statistically significant (p < 0.05). The mean mortality rate per 100,000 inhabitants between 1996 and 1998, however, was 0.683, corresponding to a 70 percent increase when compared to the previous three-year period, which was 0.4 (p = 0.0002), probably reflecting coding practices. CONCLUSION: There was a significant increase in IPF mortality in RS from 1970 to 2000, partly due to changes in coding practices. This increase is in conformity with observations in other countries, although mortality rates in RS are considerably lower.

O espectro clínico e radiológico da pneumonia em organização: análise retrospectiva de 38 casos / Clinical and radiographic spectrum of organizing pneumonia: retrospective analysis of 38 cases

A pneumonia em organização, acompanhada ou não de bronquiolite obliterante, é uma condição anatomopatológica pulmonar específica com uma grande variedade de apresentações clínicas e radiológicas. A pneumonia em organização pode ser idiopática ou secundária a várias doenças, incluindo infecções e drogas. Objetivos: Descrever as manifestações clínicas, dados radiológicos e espirométricos de pacientes com pneumonia em organização. Métodos: Análise retrospectiva de pacientes com o diagnóstico de pneumonia em organização. Resultados: 38 pacientes foram incluídos na análise. Quatorze apresentavam também condições clínicas relacionadas à pneumonia em organização, e estes mais freqüentemente apresentaram infiltração pulmonar difusa (três de quatro casos) e bronquiolite obliterante associada (57 por cento vs. 20 por cento, p = 0,05). Dos 13 pacientes com bronquiolite obliterante associada apenas um era assintomático e dois apresentavam lesões localizadas (15 por cento). De oito pacientes assintomáticos com lesões localizadas, nenhum possuía bronquiolite obliterante associada, e a apresentação radiológica freqüentemente mimetizou carcinoma brônquico. A espirometria de modo geral não contribuiu sobremaneira para o diagnóstico, provavelmente devido à alta prevalência de tabagismo na amostra. Conclusões: A pneumonia em organização possui apresentação clínica e radiológica variada. Fatores que sugerem a ausência de bronquiolite obliterante são a ausência de sintomas e lesões radiológicas localizadas, e esta forma da doença mais freqüentemente deve ser diferenciada de carcinoma brônquico na prática clínica

Sarcoidose pediátrica: relato de caso / Pediatric sarcoidosis: case report

Relata-se um caso típico de sarcoidose pediátrica com apresentação de doença granulomatosa pulmonar e acometimento sistêmico, revisando aspectos clínicos, diagnósticos e particularidades da apresentação da doença nesta faixa etária, com ênfase na freqüentemente difícil diferenciação com a tuberculose